Strensiq
中文商品名 : 無
主成分 : Asfotase alfa
劑型劑量 : 40 mg/mL solution for injection - 18mg/0.45mL; 28mg/ 0.7mL; 40 mg/mL/vial 100 mg/ml solution for injection - 80mg/0.8mL
適應症 :
小兒發作型低磷酸酯酶症(pediatric-onset hypophosphatasia)
適應症英文名稱 : Hypophosphatasia
適應症中文名稱 : 低磷酸酯酶症
罕見疾病藥物認定狀態 : 有
全民健康保險藥物給付 : 無
是否需要事前審查 : 無
藥品許可證 : 無
字號 :
藥理機轉 :
Asfotase alfa (Strensiq)是由726個水溶性胺基酸所組成之人類重組TNSALP融合蛋白，具有酵素的活性，可以促進低磷酸酯酶病人的骨骼礦質化作用。也可以減少TNSALP酵素而降低無機焦磷酸鹽 (PPi)等反應物的量。
藥動學 :
n 作用開始時間：治療6至12週內可以減少血漿中tissue-nonspecific alkaline phosphatase(TNSALP)，如：無機焦磷酸鹽(inorganic pyrophosphate；PPi)、吡哆醛磷酸(pyridoxal phosphate；PLP)的量。
n 生體可用率：60.2 %
n 吸收：到達最高血中濃度的時間而言：嬰兒與小於5歲幼兒約為15小時；5到12歲孩童約為21小時。
n 排除：排除半衰期為5天。
禁忌 : 1. 雙磷酸鹽類藥物(Bisphosphonates)：雙磷酸鹽與無機焦磷酸鹽(PPi)有相似的結構 2. 骨穩注射液(Teriparatide)：增加放射線誘發性骨肉瘤(radiation-induced osteosarcoma)的風險，因此為兒童型低磷酸酯酶症患孩之禁忌用藥。 3. 過量服用維生素D：有高血鈣情形的患孩若過量服用維生素D，將使高血鈣或高尿鈣的症狀惡化。
副作用 :
n常見副作用整理如下表：
| 不良反應 | 初生/嬰兒期發生率 | 兒童/青少年發生率 |
| 注射部位反應 | 56% | 90% |
| 注射部位萎縮 | 8% | 40% |
| 注射部位過度增生 | 6% | 30% |
| 骨骼外鈣化 | 4% | 55% |
| 脂肪分佈異常 | 18% | 70% |
| 過敏反應 | 13% | 10% |
| 皮膚變色 | 15% | 40% |
| 腫脹 | 10% | 30% |
| 紅斑 | 41% | 75% |
| 硬化 | 13% | 15% |
| 觸痛 | 14% | 40% |
| 瘀血 | 8% | 20% |
| 搔癢 | 13% | 35% |
| 斑疹(Macule) | 5% | 35% |
| 結節(Nodule) | 3% | 10% |
| 嘔吐 | 5% | 10% |
n其他副作用：
- 藥物抗體生成(78%)
- 其他小於1%副作用：低血鈣、腎結石、慢性肝炎、Vitamin B6減少
懷孕分級 : AU TGA pregnancy category: C; FDA pregnancy category: Not assigned
交互作用 :
Serum Alkaline phosphatase測試結果可能會較預期值提升
注意事項 :
1. 嚴重過敏反應曾在皮下注射幾分鐘內或推遲至一年以上發生。
2. 注射部位萎縮或肥大可能再注射數個月後發生。
3. 骨骼外鈣化曾在結膜、角膜、腎臟發生。尚未有因此影響視力與腎功能之案例發生，但建議於療程開始前與治療期間定期執行眼部檢查與腎臟超音波。
用法用量 :
n周產期/嬰兒型低磷酸酯酶症
- 2 mg/kg 每週3次皮下注射。
- 1 mg/kg每週6次皮下注射，注射部位反應可能會限制每週6次的療法。
- 效果不佳劑量可以提高到3 mg/kg每週3次。(最大劑量：9 mg/kg/week)
n兒童型低磷酸酯酶症
- 2 mg/kg 每週3次皮下注射。
- 1 mg/kg每週6次皮下注射，注射部位反應可能會限制每週6次的療法。
n配置及體重換算表
表1、依據2 mg/kg每週3次療程之劑量對照表
病人體重 (kg) | 對照劑量 (mg) | 抽取體積 (mL) | 建議使用規格 |
| 3 | 6 | 0.15 | 18mg/0.45mL |
| 4 | 8 | 0.20 | 18mg/0.45mL |
| 5 | 10 | 0.25 | 18mg/0.45mL |
| 6 | 12 | 0.30 | 18mg/0.45mL |
| 7 | 14 | 0.35 | 18mg/0.45mL |
| 8 | 16 | 0.40 | 18mg/0.45mL |
| 9 | 18 | 0.45 | 18 mg/0.45 mL |
| 10 | 20 | 0.50 | 28 mg/0.7mL |
| 15 | 30 | 0.75 | 40 mg/mL |
| 20 | 40 | 1.00 | 40 mg/mL |
| 25 | 50 | 1.25 | 28 mg/0.7mL |
| 30 | 60 | 1.50 | 40 mg/mL |
| 35 | 70 | 1.75 | 40 mg/mL |
| 40 | 80 | 0.80 | 80mg/0.8mL |
| 50 | 100 | 1.00 | 80mg/0.8mL |
| 60 | 120 | 1.20 | 80mg/0.8mL |
| 70 | 140 | 1.40 | 80mg/0.8mL |
| 80 | 160 | 1.60 | 80mg/0.8mL |
表2、依據1 mg/kg每週6次療程之劑量對照表
病人體重 (kg) | 對照劑量 (mg) | 抽取體積 (mL) | 建議使用劑型 |
| 3 | 3 | 0.08 | 18mg/0.45mL |
| 4 | 4 | 0.10 | 18mg/0.45mL |
| 5 | 5 | 0.13 | 18mg/0.45mL |
| 6 | 6 | 0.15 | 18mg/0.45mL |
| 7 | 7 | 0.18 | 18mg/0.45mL |
| 8 | 8 | 0.20 | 18mg/0.45mL |
| 9 | 9 | 0.23 | 18mg/0.45mL |
| 10 | 10 | 0.25 | 18mg/0.45mL |
| 15 | 15 | 0.38 | 18mg/0.45mL |
| 20 | 20 | 0.50 | 28 mg/0.7mL |
| 25 | 25 | 0.63 | 28 mg/0.7mL |
| 30 | 30 | 0.75 | 40 mg/mL |
| 35 | 35 | 0.88 | 40 mg/mL |
| 40 | 40 | 1.00 | 40 mg/mL |
| 50 | 50 | 0.50 | 80mg/0.8mL |
| 60 | 60 | 0.60 | 80mg/0.8mL |
| 70 | 70 | 0.70 | 80mg/0.8mL |
| 80 | 80 | 0.80 | 80mg/0.8mL |
90 100 | 90 100 | 0.90 1.00 | 80mg/0.8mL 80mg/0.8mL |
表3、依據3 mg/kg每週3次療程之劑量對照表
病人體重 (kg) | 對照劑量 (mg) | 抽取體積 (mL) | 建議使用劑型 |
| 3 | 9 | 0.23 | 18mg/0.45mL |
| 4 | 12 | 0.30 | 18mg/0.45mL |
| 5 | 15 | 0.38 | 18mg/0.45mL |
| 6 | 18 | 0.45 | 18mg/0.45mL |
| 7 | 21 | 0.53 | 28mg/0.7mL |
| 8 | 24 | 0.60 | 28mg/0.7mL |
| 9 | 27 | 0.68 | 28mg/0.7mL |
| 10 | 30 | 0.75 | 40 mg/mL |
| 15 | 45 | 1.13 | 28mg/0.7mL |
| 20 | 60 | 1.50 | 40 mg/mL |
| 25 | 75 | 1.88 | 40 mg/mL |
使用方式
1. 從冰箱取出後必須在1小時內使用完畢。
2. 更換注射部位(腹部、大腿、三角肌)降低脂肪分布異常的風險，每次注射時不要注射相同位置。
3. 不要在發紅、發炎或腫脹的部位注射。
4. 本品為單次使用，未用完請丟棄。
5. 當注射液的容量大於1 mL時，將注射液平均分配到2個針筒，並分開部位皮下注射施打。
6. 體重小於40 kg的兒童不要使用含量規格為100 mg/mL(80mg/0.8mL/vial)，因為其asfotase alfa在全身的暴露量(如：濃度或曲線下面積)會比含量規格劑型40 mg/mL/vial (18 mg/0.45 mL)減少25%。
保存 : Ø 本藥品應該原包裝避光儲存於2至8 °C環境。 Ø 不可將藥品置於冷凍或劇烈搖晃。
廠商 : 藥商：台灣瑞頌有限公司 地址：台北市信義區信義路四段460號18樓 製造商：Alexion Pharmaceuticals, Inc. 地址：New Haven, CT 06510 USA
參考資料 :
- 財團法人罕見疾病基金會[cited 2017 Jul 17]. Available from: http://www.tfrd.org.tw/tfrd/rare_b/view/id/237
- Uptodate® [cited 2017 Jul 17]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/asfotase-alfa-drug-information?source=search_result&search=Asfotase%20alfa&selectedTitle=1~6
- MICROMEDEX® 2.0 [cited 2019 Oct 31]. Available from: www.micromedexsolutions.com/micromedex2/librarian
- Asfotase alfa (Strensiq) Prescribing Information. [cited 2019 Oct 31]. Available from: http://www.alexion.com/Documents/Strensiq_USPI.aspx
- Asfotase alfa (Strensiq) Prescribing Information. Revised on 01/2018 [cited 2019 Oct 31]. Available from: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/125513s003lbl.pdf
- Scott LJ. Asfotase Alfa: A Review in Paediatric-Onset Hypophosphatasia. Drugs. 2016 ;76(2):255-62. doi: 10.1007/s40265-015-0535-2.
- 衛生福利部食品藥物管理署，適用罕見疾病防治及藥物法之藥物使用統計表，罕藥名單https://www.fda.gov.tw/tc/siteListContent.aspx?sid=1248&id=5628
- 衛生福利部中央健康保險署，健保用藥品項查詢https://www1.nhi.gov.tw/QueryN/Query1.aspx?n=FC660C5B07007373&sms=36A0BB334ECB4011&topn=3185A4DF68749BA9
- 衛生福利部中央健康保險署，藥品給付規定https://www.nhi.gov.tw/Content_List.aspx?n=E70D4F1BD029DC37&topn=3FC7D09599D25979
- 衛生福利部食品藥物管理署，西藥、醫療器材、含藥化粧品許可證查詢https://www.fda.gov.tw/MLMS/H0001.aspx
- 衛生福利部食品藥物管理署，罕見疾病藥物資料庫暨線上通報系統https://www.pharmaceutic.idv.tw/prescription_keyword.aspx