Nexviazyme
中文商品名 : 貝瑞酶凍晶注射劑
主成分 : Avalglucosidase alfa
劑型劑量 : 注射劑,100 mg/vial。
適應症 :
用於6個月以上龐貝氏症(Pompe disease;肝醣儲積症第二型(GSD II);酸性α-葡萄糖苷酶缺乏(acid α-glucosidase deficiency))病人的長期酵素替代療法。
適應症英文名稱 : Glycogen Storage Disease Type II (Pompe Disease)
適應症中文名稱 : 肝醣儲積症第二型 (龐貝氏症)
罕見疾病藥物認定狀態 : 有
全民健康保險藥物給付 : 無
是否需要事前審查 : 無
藥品許可證 : 有
字號 : 衛部罕菌疫輸字第000037號
藥理機轉 :
龐貝氏症為一種先天性遺傳代謝疾病,病人因基因缺陷而使體內缺乏分解肝醣的酸性α-葡萄糖苷酶,導致肝醣異常累積的代謝異常疾病(又稱肝醣儲積症)。Avalglucosidase alfa 為一種水解性溶小體肝醣專一酵素(hydrolytic lysosomal glycogen-specific enzyme),可為酸性α-葡萄糖苷酶的外源性來源,作為此酵素缺乏的替代性療法(enzyme replacement therapy, ERT),作用於6-磷酸甘露糖(mannose-6-phosphate, M6P),能減少肝醣累積,改善症狀。
藥動學 :
- 分布:Vd: 3.4 L。
- 代謝:經由水解為小的胜肽及胺基酸。
- 排除:清除率約0.9 L/h,半衰期約1.6小時。
禁忌 : 無已知的相關禁忌,但對此成分或其賦形劑過敏者禁用。
副作用 :
- 神經系統:疲勞、頭痛。
- 胃腸道:腹瀉、噁心。
- 過敏反應:全身型過敏性反應。
- 免疫學:抗體形成(包括中和抗體)。
- 其他:輸液相關反應(包括胸部不適、眼瞼水腫、類流感症狀、潮紅、眼充血、呼吸窘迫、舌水腫)。
懷孕分級 : 資料尚未建立。
交互作用 :
無已知的顯著藥物交互作用。
注意事項 :
- 可能導致嚴重過敏性反應(anaphylaxis),給藥期間需備妥適當的醫療支援措施,包括心肺復甦設備。若發生嚴重過敏性反應,需立即停止給藥,並給予適當醫療處置。
- 可能導致嚴重輸液相關反應,因此輸注過程中需詳加監測,並備妥適當的醫療急救設備。
- 對於患有潛在心臟、肺臟功能受損需限水或體液滯留之患者,使用avalglucosidase alfa期間可能會導致嚴重心臟、肺臟功能受損惡化,因此輸注過程需詳加監測生命徵象。
用法用量 :
- 給藥前備妥抗組織胺、退燒劑和/或類固醇。
- 以實際體重計算給藥劑量:
- ≥ 30 kg,20 mg/kg 每2週一次。
- < 30 kg,40 mg/kg 每2週一次。
- 初始給藥速率為1 mg/kg/hour;若無發生輸液相關反應,每30分鐘可緩慢增加給藥速率。
- 若發生嚴重過敏性反應或嚴重輸液相關反應,需立即停止給藥,並給予適當醫療處置。
- 若發生輕度、中度過敏性反應或中度輸液相關反應,可考慮暫時停藥。停藥至少30分鐘後,若症狀緩解,調降給藥速率為原本之一半,15 ~ 30分鐘可再調快50%,若無症狀可再逐步增加速率。
- 每vial以10 mL無菌注射用水溶解,濃度為10 mg/mL。從藥瓶中抽取需要的藥量,然後注入裝有5%葡萄糖注射液的靜脈輸注袋中。以輕輕翻轉的方式將稀釋溶液混合均勻。此稀釋溶液的最終濃度應介於0.5 ~ 4 mg/mL之間。
- 透過低蛋白結合性之0.2微米管線內置型過濾器之輸注管線,靜脈投予輸注溶液。
- 切勿透過同一輸注管線合併投予其他藥物。
保存 : .存放於原包裝盒內,冷藏2 ~ 8°C。 .稀釋後輸注液冷藏2 ~ 8°C可存放24小時。從冰箱移出後9 小時內使用完畢。
廠商 : 申請商:賽諾菲股份有限公司 / 地址:台北市信義區松仁路3號7樓
參考資料 :
1. IBM Micromedex® DRUGDEX®(electronic version). Truven Health Analytics Inc. [cited 2021 Dec 31]. Available from: http://www.micromedexsolutions.com/micromedex2/librarian
2. Product Information: Nexviazyme [cited 2021 Dec 31]. Available from: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2021/761194s000lbl.pdf; https://pdf.hres.ca/dpd_pm/00063565.PDF
3. Avalglucosidase alfa: Drug information. UpToDate Inc.[cited 2021 Dec 31]. Available from: http://www.uptodate.com
4. 衛生福利部食品藥物管理署,西藥、醫療器材、含藥化粧品許可證查詢
5. 衛生福利部食品藥物管理署,罕見疾病藥物資料庫暨線上通報系統