Cuprior
英文商品名 : Cuprior
中文商品名 : 無
主成分 : Trientine Tetrahydrochloride
劑型劑量 : Film coated tablet (膜衣錠),150 mg trientine base (150毫克 曲恩汀鹼)
適應症 :

治療五歲以上病人之威爾森氏症(Wilson's disease),且對於青黴胺無法耐受者。


適應症英文名稱 : Wilson's disease 
適應症中文名稱 : 威爾森氏症 
罕見疾病藥物認定狀態 : 有
全民健康保險藥物給付 : 無
是否需要事前審查 : 無
藥品許可證 : 無
字號 : 無
藥理機轉 :

Trientine是一種銅離子螯合劑,藉由形成穩定的可溶性複合物後,將銅離子由腎臟排出體外。亦可於腸道內與銅離子螯合,抑制銅離子之吸收。

 

致病基因:威爾森氏症由ATP7B基因變異引起,影響銅從肝臟轉運。過量銅會累積並傷害肝臟和大腦。PRNP基因的變異可能影響病程,尤其是神經症狀。需要更多研究確定PRNP變異的具體影響。


藥動學 :

1. 吸收:口服後吸收率很低,服藥後約1.25 ~ 2小時達到最高血中濃度。

2. 排除:半衰期T1/2約為13.8 ~ 16.5小時。

3. 代謝:經由乙醯化轉化為兩種主要代謝產物:N(1)-acetyltriethylenetetramine (MAT)及N(1),N(10)-diacetyltriethylenetetramine (DAT)。

4. 排除:原型藥物及其代謝物迅速從尿液中排出,但20小時後血漿中仍可檢測到低濃度的trientine。未吸收的trientine會經由糞便排出體外。


禁忌 : 對本藥中任何成分過敏者。
副作用 :

常見的不良反應是噁心。治療期間可能會出現嚴重缺鐵性貧血和嚴重結腸炎。


懷孕分級 : 1. 動物研究顯示具有生殖毒性,可能是trientine引起銅缺乏的結果。 2. 僅臨床上治療效益大於風險時,才可在懷孕期間使用。由於銅是正常生長和智力發育所必需的,因此可能需要調整劑量以確保胎兒不會缺銅,並且必須密切監測,以檢測胎兒可能之異常,並評估整個妊娠期間血清銅濃度,維持血清中銅離子的含量在正常範圍內。
交互作用 :

1. 礦物質(鈣、鎂、鐵、鋅)補充會阻礙trientine吸收,同時併用兩者之吸收率皆會降低。

2. Trientine會降低血清鐵濃度,因此可能需要補充鐵。由於鐵和trientine可能會相互抑制吸收,因此應在服用trientine時,至少間隔2小時後再服用鐵補充劑。


注意事項 :

1. 可能會降低血清鐵濃度。若出現缺鐵性貧血,可能需要補充鐵劑,並且至少間隔2小時。

2. 過度治療增加缺銅之風險。特別是當銅需求可能發生變化時,例如懷孕期間和兒童成長期,需要適當控制銅濃度以確保生長和智力發育正常。


用法用量 :

1. 建議劑量之mg數值是以trientine base表示,而非trientine tetrahydrochloride鹽類。

2. 初始劑量通常從最低建議劑量開始,隨後應根據患者的臨床反應調整劑量。

3. 成人每日劑量:450 mg ~ 975 mg,分2至4次服用。

4. 兒童及青少年(≥5歲至18歲)每日劑量:225 mg ~ 600 mg,分2至4次服用。

5. 需空腹服用,飯前至少1小時或飯後2小時,並且與其他藥品、食物或牛奶間隔至少一小時。


保存 : 室溫(20 ~ 25°C)存放,允許偏移範圍為15℃~ 30℃。
廠商 : 藥商:裕捷股份有限公司 地址:台北市中山區長春路67號5樓
參考資料 :

1. Product Information: Cuvrior [cited 2024 Mar 25]. Available from:

https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2022/215760s000lbl.pdf

2. Product Information: Cuprior [cited 2024 Mar 25]. Available from:

https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/cuprior-epar-product-information_en.pdf

3. https://medlineplus.gov/genetics/

4. 衛生福利部食品藥物管理署,適用罕見疾病防治及藥物法之藥物使用統計表,罕藥名單https://www.fda.gov.tw/tc/siteListContent.aspx?sid=1248&id=5628

5. 衛生福利部中央健康保險署,健保用藥品項查詢https://www1.nhi.gov.tw/QueryN/Query1.aspx?n=FC660C5B07007373&sms=36A0BB334ECB4011&topn=3185A4DF68749BA9

6. 衛生福利部中央健康保險署,藥品給付規定https://www.nhi.gov.tw/Content_List.aspx?n=E70D4F1BD029DC37&topn=3FC7D09599D25979

7. 衛生福利部食品藥物管理署,西藥、醫療器材、含藥化粧品許可證查詢https://www.fda.gov.tw/MLMS/H0001.aspx

8. 衛生福利部食品藥物管理署,罕見疾病藥物資料庫暨線上通報系統
https://www.orphan-drug.org/prescription-view