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甲基丙二酸血症【問答集】
Methylmalonic acidemia, MMA【問答集】
Methylmalonic acidemia, MMA【問答集】
關於甲基丙二酸尿症的飲食及藥物治療我的小孩今年14歲，2002年初診斷為甲基丙二酸尿症。目前主要服用的藥物有Vitamin B12,6mg/day;左旋肉鹼20ml/day。本月7日尿液篩查的結果MMA高出正常值200多倍，但目前沒有不良反映出現。我想請教︰1、在治療方面是否有更安全有效的方法？2、該病遠期最好和最壞的情況是什麼？3、在平時如何有效地防止該病的進一步惡化？4、是否能詳細指導一下如何製定低蛋白高熱量的食譜？黃祥博醫師回覆：治療的原則一般是: 在急性期，先給予碳酸鈉及葡萄糖鹽水以校正酸血症或低血糖。蛋白質攝取量起初不超過0.5 gm / kg，視病況穩定再慢慢增加。另外要補充足夠水分，避免脫水現象，同時調整血氨濃度並矯正電解質不平衡現象。對於VitB12無效型的重症患者還需給予低蛋白、高熱量飲食控制，使血、尿甲基丙二酸濃度維持在理想範圍。急性酸中毒發作時應以補充液體、避免酸中毒為主，必要時進行腹腔透析或血液透析，同時，應保持高熱量供給，以減少體內蛋白分解。
至於長期的營養治療，除供應均衡且足夠的必須營養素之外，每天蛋白質攝取需控制在1－1.5 gm / kg，並以methionine, threonine, valine, isoleucine此幾種胺基酸之特殊配方奶粉做為飲食治療。 在平時如何有效地防止該病的進一步惡化；最重要的是要避免不正常飲食如過量蛋白質攝入或飢餓的發生，生病時應迅速就醫以降低急性發作的機會，並告知醫生病史。治療方面有人嘗試用肝臟移植或合併腎臟移植來治療重型病患，雖有部份效果，但並非根治之法。
提供您參考：關於食物中的蛋白質，一般如稻米含8％─9％，麵粉含10％─11％左右。在植物中含蛋白質最豐富的食物是黃豆，100克黃豆含蛋白質35克，豆製品含蛋白質也都比較豐富。在動物食品中一般瘦肉類食品蛋白質含量在15％─20％左右，魚蝦類及軟體動物類食品中蛋白質含量在15％─20％左右，牛奶蛋白質含量是2．3％，雞蛋是12．8％。菜蔬、水果中蛋白質含量一般不高，大約在3％以下。可以此為基本原則製定低蛋白飲食。
另外以下網站為台大醫網提供有關低蛋白飲食之設計之一，值得參考：://ntuh.mc.ntu.edu.tw/health/ NTUH_e_Net/NTUH_e_Net_no04/%E5%A6%82%E4%B D%95%E5%90%83_% E4%BD%8E%E8%9B%8B%E7%99%
BD%E9%A3%B2%E9%A3%9F.pdf‧但仍建議您尋求專業營養師為您小孩做更深入的諮詢。
至於長期的營養治療，除供應均衡且足夠的必須營養素之外，每天蛋白質攝取需控制在1－1.5 gm / kg，並以methionine, threonine, valine, isoleucine此幾種胺基酸之特殊配方奶粉做為飲食治療。 在平時如何有效地防止該病的進一步惡化；最重要的是要避免不正常飲食如過量蛋白質攝入或飢餓的發生，生病時應迅速就醫以降低急性發作的機會，並告知醫生病史。治療方面有人嘗試用肝臟移植或合併腎臟移植來治療重型病患，雖有部份效果，但並非根治之法。
提供您參考：關於食物中的蛋白質，一般如稻米含8％─9％，麵粉含10％─11％左右。在植物中含蛋白質最豐富的食物是黃豆，100克黃豆含蛋白質35克，豆製品含蛋白質也都比較豐富。在動物食品中一般瘦肉類食品蛋白質含量在15％─20％左右，魚蝦類及軟體動物類食品中蛋白質含量在15％─20％左右，牛奶蛋白質含量是2．3％，雞蛋是12．8％。菜蔬、水果中蛋白質含量一般不高，大約在3％以下。可以此為基本原則製定低蛋白飲食。
另外以下網站為台大醫網提供有關低蛋白飲食之設計之一，值得參考：://ntuh.mc.ntu.edu.tw/health/ NTUH_e_Net/NTUH_e_Net_no04/%E5%A6%82%E4%B D%95%E5%90%83_% E4%BD%8E%E8%9B%8B%E7%99%
BD%E9%A3%B2%E9%A3%9F.pdf‧但仍建議您尋求專業營養師為您小孩做更深入的諮詢。