酷方
Kuvan
英文商品名 : Kuvan
中文商品名 : 酷方
主成分 : Sapropterin Dihydrochloride
劑型劑量 : 錠劑,100 mg/tablet
適應症 :

1. BH4缺乏導致之高苯丙胺酸血症(Hyperphenylalaninemia due to tetrahydrobioterin deficiency)。

2. 對本藥物有反應的高苯丙胺酸血症(Hyperphenylalaninemia)且併有苯酮尿症者(phenylketonuria);對本品有反應的定義為投與本品20mg/kg後,血中Phe濃度在24小時以內下降可達30%以上者。


適應症英文名稱 : Tetrahydrobiopterin deficiency【建置中】 Phenylketonuria, PKU 
適應症中文名稱 : 四氫基喋呤缺乏症【建置中】 苯酮尿症 
罕見疾病藥物認定狀態 : 有
全民健康保險藥物給付 : 有
是否需要事前審查 : 無
藥品許可證 : 有
字號 : 衛部罕藥輸字第000041號
藥理機轉 :

Sapropterin 是苯丙胺酸羥化酶(Phenylalanine hydroxylase)、酪氨酸羥化酶(Tyrosine hydroxylase)和色氨酸(tryptophan)羥化酶的輔酶。


藥動學 :

排除半衰期約為6.7小時,與食物併服可增加吸收。


禁忌 : 1. 消化系統:腹痛、腹瀉(4% )、噁心、嘔吐(8% )、腸胃道出血。 2. 中樞神經系統:頭痛(4%)。 3. 其他方面:鼻塞(4%)、喉嚨痛(4%)、咳嗽(4%)、上呼吸道感染(17%)、流鼻水(4%)。
副作用 :

C級。


懷孕分級 :
交互作用 :
  1. 儘管尚未有與對二氫葉酸還原酶抑制劑(比如methotrexate、trimethoprim)併用的研究,這些藥物可能會干擾 BH4 代謝。在服用sapropterin期間使用這類藥品應小心謹慎。
  2. 與levodopa併用時會產生抽搐、抽搐急性發作、興奮性上升和易怒的症狀。
  3. 與食物併服可增加血藥濃度-時間曲線下面積(AUC) 87%及最大藥物血中濃度(Cmax) 84%。
  4. 本品是一氧化氮合成酶的輔酶。當sapropterin與透過影響一氧化氮 (NO) 代謝或作用導致血管擴張的藥物(包括局部給藥的藥物)併用時須謹慎,這些藥物包括典型 NO 供體(比如三硝酸甘油酯 (glyceryl trinitrate)、硝酸異山梨酯 (isosorbide dinitrate)、硝普鈉 (sodium nitroprusside)、molsidomin)、磷酸二酯酶 5 型抑制劑(PDE-5 inhibitors)和米諾地爾(minoxidil)。

注意事項 :
  1. 對本藥物或其中任何成分有過敏者。
  2. 與nitric oxide-mediated vasorelaxation類藥品(如sildenafil、ardenafil、 tadalafil)併用時會增加低血壓風險,需小心監測。

用法用量 :
  1. 起始劑量為 1-2 mg/kg/day,可一天一次或一天兩次服用,最高可能增加至12 mg/kg/day。
  2. 每日應於固定時間(早上尤佳)隨餐服用,以促進吸收。將規定數量的錠劑放在一瓶或一杯水中持續攪拌直到錠劑溶解為止。錠劑溶解可能需要幾分鐘。可將錠劑壓碎以加速溶解。錠劑溶解後的水溶液中可能會有肉眼可見的小顆粒,這對藥品的有效性沒有影響。應該在15-20 分鐘之內服用藥物溶液。

保存 : 儲存於25℃以下。
廠商 : Kuvan® 藥商:吉帝藥品股份有限公司 地址:臺中市北屯區綏遠路2段216之5號6樓 製造廠:BioMarin Pharmaceutical Inc 地址:Novato, CA 94949, by EXCELLA GmbH, Nürnberger Strasse 12, 90537 FEUCHT, Germany
參考資料 :
  1. 廠商仿單
  2. Micromedex® 2.0 [Internet]. © 2019 Truven Health Analytics LLC [cited 2019 Oct 31]. Available from: http://www.micromedexsolutions.com/micromedex2/librarianwww-micromedexsolutions-com.autorpa.cmu.edu.tw:8080/micromedex2/librarian/.
  3. 2019 UpToDate, Inc. [cited 2019 Oct 31] Available from:https://www-uptodate-com.autorpa.cmu.edu.tw/contents/sapropterin-drug-information?source=search_result&search=Sapropterin%20Dihydrochloride&selectedTitle=1~6#F10961933
  4. Kuvan (sapropterin dihydrochloride) Drug Label Information. [cited 2019 Oct 31]. Available from: https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=af38711e-8873-4790-a92d-4d583e23fb89
  5. 衛生福利部食品藥物管理署,適用罕見疾病防治及藥物法之藥物使用統計表,罕藥名單https://www.fda.gov.tw/tc/siteListContent.aspx?sid=1248&id=5628
  6. 衛生福利部中央健康保險署,健保用藥品項查詢https://www1.nhi.gov.tw/QueryN/Query1.aspx?n=FC660C5B07007373&sms=36A0BB334ECB4011&topn=3185A4DF68749BA9
  7. 衛生福利部中央健康保險署,藥品給付規定https://www.nhi.gov.tw/Content_List.aspx?n=E70D4F1BD029DC37&topn=3FC7D09599D25979
  8. 衛生福利部食品藥物管理署,西藥、醫療器材、含藥化粧品許可證查詢https://www.fda.gov.tw/MLMS/H0001.aspx
  9. 衛生福利部食品藥物管理署,罕見疾病藥物資料庫暨線上通報系統https://www.pharmaceutic.idv.tw/prescription_keyword.aspx