無
Myozyme
Myozyme
英文商品名 : Myozyme
中文商品名 : 無
主成分 : Alglucosidase alfa
劑型劑量 : 注射劑,50 mg/vial。
適應症 :
適應症英文名稱 : Glycogen Storage Disease Type II (Pompe Disease)
適應症中文名稱 : 肝醣儲積症第二型 (龐貝氏症)
罕見疾病藥物認定狀態 : 有
全民健康保險藥物給付 : 有
是否需要事前審查 : 無
藥品許可證 : 無
字號 :
藥理機轉 :
藥動學 :
禁忌 : 已知沒有相關的禁忌,但對此成分或其賦形劑過敏者禁用。
副作用 :
懷孕分級 : B級
交互作用 :
注意事項 :
用法用量 :
保存 : 冷藏儲存在2~8℃的環境,稀釋溶液於2~8℃可儲存24小時,避免陽光直射及冷凍或搖晃。
廠商 : 藥商:賽諾菲股份有限公司 地址:台北市信義區松仁路3號7樓 製造廠:GENZYME CORPORATION 地址:500 Kendall Street Cambridge, MA 02134, U.S.A
參考資料 :
中文商品名 : 無
主成分 : Alglucosidase alfa
劑型劑量 : 注射劑,50 mg/vial。
適應症 :
龐貝氏症。
適應症英文名稱 : Glycogen Storage Disease Type II (Pompe Disease)
適應症中文名稱 : 肝醣儲積症第二型 (龐貝氏症)
罕見疾病藥物認定狀態 : 有
全民健康保險藥物給付 : 有
是否需要事前審查 : 無
藥品許可證 : 無
字號 :
藥理機轉 :
龐貝氏症是一種缺乏acid α-glucosidase所造成的疾病,又稱為acid maltase deficiency,AMD;Glycogen storage disorder GSD type。而myozyme即被使用為此酵素缺乏的取代性療法。
藥動學 :
- 在靜脈給予後,此藥會進入肝臟、心臟、及四頭肌肉,目前全球病例只有1百多例,因此尚無較詳細之藥動學資訊可提供。
- 分佈體積:96-119 mL/kg。
- 清除率:成人—601 mL/hr,兒童—24-25 mL/hr/kg。
- 排除半衰期:成人—約2.4小時(±10%),兒童—2.3-2.9小時。
禁忌 : 已知沒有相關的禁忌,但對此成分或其賦形劑過敏者禁用。
副作用 :
- 大部分病人對此藥物耐受性良好,有些病人會有頭痛、噁心、咳嗽、心跳加快、潮紅的表現。
- 心臟血管:血氧下降(8 -41%)、心跳快速(8-23%)、心跳徐緩(21%)、潮紅(5-21%)、胸痛(17%)、周邊水腫(3-17%)、高血壓(10%)、心跳停止。
- 皮膚方面:紅疹(嬰幼兒18-54%,成人≥ 3%)、尿布疹(36%)、蕁麻疹(8-21%)、搔癢(10%)、多汗症(8%)。
- 消化系統:腹瀉(62%,成人≥ 3%)、嘔吐(嬰幼兒5- 49%,成人5 -22%)、胃食道逆流(26%)、便秘(嬰幼兒23%,成人10%)、腸胃炎(嬰幼兒41%,成人10%)、上腹痛(15%)、消化不良(8%)、噁心(≥5%)。
- 血液方面:貧血(31%)、淋巴結腫大(8%)。
- 免疫系統:產生IgG抗體(嬰幼兒89%,成人100%;可能影響藥效)、發熱(92%)、過敏(嬰幼兒51%)、口腔念珠菌病(嬰幼兒31%)、輸注部位反應(13%)、全身型過敏性反應(7%)。
- 中樞神經系統:頭痛(嬰幼兒26%,成人15%)、失眠(5%)。
- 肌肉骨骼系統:骨骼肌疼痛(37%)、僵硬(15%)
- 耳部系統:中耳炎(嬰幼兒33-44%)、聽力損傷(33%)、耳痛(12%)
- 呼吸系統:咳嗽(嬰幼兒8 - 46%)、肺炎(嬰幼兒46%)、上呼吸道感染(嬰幼兒44%,成人18%)、咽炎(嬰幼兒36%,青少年9 %)、呼吸窘迫(嬰幼兒33%)、呼吸衰竭(嬰幼兒31%)、鼻炎(嬰幼兒28%)、支氣管炎(嬰幼兒23%)、鼻咽炎(嬰幼兒23%)、呼吸道融合病毒感染(>10%)、。
- 其他方面:腎病症候群(5%)、視線模糊(5%)。
懷孕分級 : B級
交互作用 :
無相關數據。
注意事項 :
- 可能會發生輸注相關反應或免疫反應,包含過敏性休克、心臟或呼吸系統障礙,可以調整輸注速率來改善。
- 使用本品後兩年內應每三個月監測IgG抗體,其後每年監測一次。
用法用量 :
- 每vial逐滴輕輕加入10.3 mL之注射用水,使每vial濃度為5 mg/mL,注意勿用力搖晃或倒置瓶身,之後須立即以0.9% Sodium Chloride稀釋至濃度0.5 to 4 mg/mL, 稀釋體積一患者體重計算,詳細稀釋體積請見下表:
- 每兩週給予一次劑量20 mg/kg,輸注須大於四小時。建議輸注速率為1mg/kg/h,根據病患耐受性每30分鐘增加 2 mg/kg/hr,直到最大輸注速率 7 mg/kg/hr。輸注期間每三十分鐘須監測生命徵象。若有不良輸注反應,可降低輸注速率或短暫停止輸注。
保存 : 冷藏儲存在2~8℃的環境,稀釋溶液於2~8℃可儲存24小時,避免陽光直射及冷凍或搖晃。
廠商 : 藥商:賽諾菲股份有限公司 地址:台北市信義區松仁路3號7樓 製造廠:GENZYME CORPORATION 地址:500 Kendall Street Cambridge, MA 02134, U.S.A
參考資料 :
- 廠商仿單
- Micromedex® 2.0 [Internet]. Truven Health Analytics Inc. c2018– [cited 2018 Oct 11]. Available from:http://www-micromedexsolutions-com.autorpa.cmu.edu.tw
- 2017 UpToDate, Inc. [cited 2017 Oct 23] Available from: https://www-uptodate-com.autorpa.cmu.edu.tw/contents/alglucosidase-alfa-drug-information?source=search_result&search=myozyme&selectedTitle=1~6#F2932592
- Myozyme (alpha-glucosidase) Prescribing Information. [cited 2017 Oct 23 ]. Available from: http://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=f19adae6-9125-4765-8aec-302c9efe9b31
- 衛生福利部食品藥物管理署,適用罕見疾病防治及藥物法之藥物使用統計表,罕藥名單https://www.fda.gov.tw/tc/siteListContent.aspx?sid=1248&id=5628
- 衛生福利部中央健康保險署,健保用藥品項查詢https://www1.nhi.gov.tw/QueryN/Query1.aspx?n=FC660C5B07007373&sms=36A0BB334ECB4011&topn=3185A4DF68749BA9
- 衛生福利部中央健康保險署,藥品給付規定https://www.nhi.gov.tw/Content_List.aspx?n=E70D4F1BD029DC37&topn=3FC7D09599D25979
- 衛生福利部食品藥物管理署,西藥、醫療器材、含藥化粧品許可證查詢https://www.fda.gov.tw/MLMS/H0001.aspx
- 衛生福利部食品藥物管理署,罕見疾病藥物資料庫暨線上通報系統https://www.pharmaceutic.idv.tw/prescription_keyword.aspx