英文商品名 : L-Arginine HCl
中文商品名 : 精氨酸鹽酸
主成分 : L-arginine HCl
劑型劑量 : 注射劑，含21.07%精氨酸鹽酸鹽之溶液。210 mg/ml，20 ml/vial。
適應症 :

高血氨症-尿素循環障礙。

適應症英文名稱 : Urea cycle disorders　
適應症中文名稱 : 尿素循環障礙疾病 　
罕見疾病藥物認定狀態 : 有
全民健康保險藥物給付 : 有
是否需要事前審查 : 無
藥品許可證 : 無
字號 :
藥理機轉 :

不明。

藥動學 :

1. 吸收：靜脈注射30分鐘後可達血中最高濃度。
2. 分佈：30-100 L/kg，靜脈注射給予於孕婦，可在胎兒檢測出低濃度的本藥。
3. 代謝：主要在肝臟被代謝成urea和ornithine，後者可被用以製造glucose。
4. 排除：經由腎絲球過濾排除，在腎小管幾乎完全被再吸收。排除半衰期為0.7-1.3小時。

禁忌 : 酸中毒患者禁用。
副作用 :

1. 血液方面：血小板減少症(thrombocytopenia)。
2. 心臟血管系統：低血壓(高劑量時可能由於周邊血管擴張所導致)、血栓靜脈炎(thrombophlebitis)。
3. 中樞神經系統：麻木(3%)、頭痛(3%)、昏睡、腦水腫。
4. 代謝/營養：血鉀過高、血中磷酸鹽過低、體溫過高(hyperthermia)、荷爾蒙的釋出(生長激素、胰島素、昇糖激素、泌乳激素)。
5. 消化系統：噁心(3%)、嘔吐(3%)、腹部痙攣、膨脹感、體重降低。
6. 腎臟/泌尿道：腎毒性、血尿。
7. 皮膚方面：潮紅(快速投予時,3%)、注射部位反應(3%)、紅疹、皮膚壞死、肢端發紺症、燒灼感。
8. 其他方面：過敏(anaphylaxis)、咳嗽。

懷孕分級 : B級
交互作用 :

1. Potassium-sparing diuretic：數個近期曾使用spironolactone的嚴重肝病患者，以本藥治療代謝性鹼中毒症(metabolic alkalosis)後，發生嚴重的高血鉀症。投藥前數天曾使用potassium-sparing diuretic(如：amiloride、spironolactone、triamterene)者，應小心監測其血鉀濃度。
2. Estrogens：可能引發生長激素濃度上升。

注意事項 :

1. 必要時控制酸鹼平衡、注意高血鉀之發生。
2. 備妥antihistamine及epinephrine，供發生過敏反應時使用。
3. 注射速率過高將會導致局部刺激、潮紅、噁心或嘔吐。
4. 本藥含有高含量的氮，投藥前應先評估腎臟對於短暫而高負荷的氮，效應如何。
5. 本藥含氯，對於電解質失衡(也就是血氯過多性酸毒症，hyperchloremic acidosis)病患，可能有害。
6. 在尿毒症病患和肝疾患者曾發生血鉀升高的情形。因此，腎病變或無尿患者應謹慎使用本藥。
7. 持續性靜脈輸注arginine若以周邊靜脈給藥液發生滲漏而產生嚴重表皮壞死，應以中央靜脈方式給藥。

用法用量 :

以靜脈輸注方式給予，給藥方式建議經由中央靜脈管路給藥。

Deficiency Type	Patient Weight	Arginine HCl	Administration
CPS1 & OTC2	0-20 kg	200 mg/kg/day	Loading 5 Maintenance 6
ASS3 & ASL4		600 mg/kg/day
CPS & OTC	>20 kg	4000 mg/m2/day
ASS & ASL		12000 mg/m2/day

1. CPS：Carbamyl Phosphate Synthetase
2. OTC：Ornithine transcarbamylase
3. ASS：Argininosuccinate synthetase
4. ASL：Argininosuccinate lyase
5. >90-120 minutes
6. >24 hours; arginine 輸注速率不超過150 mg/kg/h

保存 : 本品應儲存於室溫(25℃)下，避免受熱；若經冰凍即應丟棄。發現針劑內容物不清澈，或已非真空，即應丟棄。
廠商 : 代理商：台灣諾華股份有限公司 經銷商：裕利股份有限公司 地址：台北市中正區仁愛路二段99號11、12、13樓 製造廠：B. Braun Melsungen AG 地址：Carl-Braun-Straße 1, 34212 Melsungen, Germany
參考資料 :

1. 廠商仿單
2. Micromedex® 2.0 [Internet]. Truven Health Analytics Inc. c2018 – [cited 2017 Oct 15]. Available from: http://www-micromedexsolutions-com.autorpa.cmu.edu.tw
3. 2017 UpToDate, Inc. [cited 2017 Oct 26] Available from:  https://www-uptodate-com.autorpa.cmu.edu.tw/contents/arginine-drug-information?source=search_result&search=L-Arginine%20Hydrochloride&selectedTitle=2~150#F136585
4. GeneReviews® Urea Cycle disorder overview [Internet] Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al., editors. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2016.
5. 衛生福利部食品藥物管理署，適用罕見疾病防治及藥物法之藥物使用統計表，罕藥名單https://www.fda.gov.tw/tc/siteListContent.aspx?sid=1248&id=5628
6. 衛生福利部中央健康保險署，健保用藥品項查詢https://www1.nhi.gov.tw/QueryN/Query1.aspx?n=FC660C5B07007373&sms=36A0BB334ECB4011&topn=3185A4DF68749BA9
7. 衛生福利部中央健康保險署，藥品給付規定https://www.nhi.gov.tw/Content_List.aspx?n=E70D4F1BD029DC37&topn=3FC7D09599D25979
8. 衛生福利部食品藥物管理署，西藥、醫療器材、含藥化粧品許可證查詢https://www.fda.gov.tw/MLMS/H0001.aspx
9. 衛生福利部食品藥物管理署，罕見疾病藥物資料庫暨線上通報系統https://www.pharmaceutic.idv.tw/prescription_keyword.aspx