無水甜菜鹼
Cystadane
Cystadane
英文商品名 : Cystadane
中文商品名 : 無水甜菜鹼
主成分 : Betaine anhydrous
劑型劑量 : 溶液用粉劑,1 gm/scoopful,180 gm/BT。
適應症 :
適應症英文名稱 : Homocystinuria
適應症中文名稱 : 高胱胺酸尿症
罕見疾病藥物認定狀態 : 有
全民健康保險藥物給付 : 有
是否需要事前審查 : 無
藥品許可證 : 無
字號 :
藥理機轉 :
藥動學 :
禁忌 : 對betaine過敏者。
副作用 :
懷孕分級 : C級
交互作用 :
注意事項 :
用法用量 :
保存 : 儲存於室溫(15~30℃),開啟後請密封並注意防潮。
廠商 : 藥商:Orphan Europe SARL 地址:70 avenue du Général de Gaulle 92800Puteaux, France 製造廠:Recordati Rare Disease Inc. 地址:Lebanon, NJ 08833, U.S.A.
參考資料 :
中文商品名 : 無水甜菜鹼
主成分 : Betaine anhydrous
劑型劑量 : 溶液用粉劑,1 gm/scoopful,180 gm/BT。
適應症 :
高胱氨酸尿症。
適應症英文名稱 : Homocystinuria
適應症中文名稱 : 高胱胺酸尿症
罕見疾病藥物認定狀態 : 有
全民健康保險藥物給付 : 有
是否需要事前審查 : 無
藥品許可證 : 無
字號 :
藥理機轉 :
Betaine (trimethylglycine)是甲基類供應者能有效治療高胱氨酸尿。Betaine能促進高半胱氨酸的再甲基化形成蛋甲硫胺酸。在轉換成二甲基甘胺酸時,betaine供應甲基給高半胱氨酸藉betaine高半胱氨酸轉移媒的催化而形成蛋甲硫胺酸,結果這類病人有毒的高半胱氨酸血中濃度均降低,通常是20~30%或低於治療前的濃度。Betaine 也已經證明,可增加低血漿蛋氨酸和 S-腺苷濃度在 5,10-甲基四氫葉酸還原酶 (MTHFR) 缺乏症和鈷輔酶代謝 (cbl) 缺損患者。
藥動學 :
起始作用時間為數日(一週內)。代謝物:二甲基甘胺酸、肌酸甘、甘胺酸。排泄:乳汁排泄;授乳:未知;腎臟:健康成人於服用betaine後betaine不會隨尿液排泄。但是對未滿月的嬰兒來說,betaine會大量排泄於尿液中,有時會超過肌酸酐廓清率。
禁忌 : 對betaine過敏者。
副作用 :
- 較常見:味覺障礙、胃腸不適、腹瀉、噁心、腎毒性、肝毒性、血液毒性
- 發生率小於1%:皮膚氣味改變、禿髮、蕁麻疹、厭食、嘔吐、腦水腫、牙齒相關疾病、舌炎、憂鬱症、易怒、人格障礙、睡眠障礙、尿失禁。
懷孕分級 : C級
交互作用 :
未建立。
注意事項 :
- 必須由治療專科醫師使用。
- 請勿空腹服用本藥。
- 無水甜菜鹼可能會大量增加血漿中蛋氨酸濃度而引起腦水腫(Hypermethioninemia),因此CBS deficiency患者應監測血漿中methionine濃度小於1,000 µmol/L 。
- Cytadane會分泌於乳汁中。
用法用量 :
- 成人與大於三歲小孩與青少年劑量:6 gm/天,分兩次投與(3mg BID),可調整至每天20 gm以控制高半胱氨酸濃度。
- 小於3歲的病童可投與初始劑量100 mg/kg/day,分兩次投與,然後每週再增加劑量50 mg/kg。
- 可逐漸調整劑量到測不出血中高半胱氨酸或測出少量為止。Betaine的處方量應當使用量勺計量(1.7 ml量勺等於1 gm的betaine anhydrous粉末)然後將之溶解於4到6盎司的水中後立即口服。Betaine已被用來與維生素B6、維生素B12和葉酸合併使用。
- 請不要空腹服用本藥。
保存 : 儲存於室溫(15~30℃),開啟後請密封並注意防潮。
廠商 : 藥商:Orphan Europe SARL 地址:70 avenue du Général de Gaulle 92800Puteaux, France 製造廠:Recordati Rare Disease Inc. 地址:Lebanon, NJ 08833, U.S.A.
參考資料 :
- 廠商仿單
- Micromedex® 2.0 [Internet]. Truven Health Analytics Inc. c2018 – [cited 2018 Oct 29]. Available from: http://www-micromedexsolutions-com.autorpa.cmu.edu.tw/
- 2017 UpToDate, Inc. [cited 2017 Oct 29] Available from: https://www-uptodate-com.autorpa.cmu.edu.tw/contents/betaine-anhydrous-not-equivalent-to-betaine-hydrochloride-drug-information?source=search_result&search=cystadane&selectedTitle=1~14#F6038539
- Prescribing Information. [cited 2016 Oct 24]. Available from: http://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=84f7c21f-d0af-4ae6-9cd5-d5af96ade329
- Prescribing Information. [cited 2018 Oct 29]. Available from: https://www.cystadane.com/wp-content/uploads/cystadane_prescribing_information.pdf
- 衛生福利部食品藥物管理署,適用罕見疾病防治及藥物法之藥物使用統計表,罕藥名單https://www.fda.gov.tw/tc/siteListContent.aspx?sid=1248&id=5628
- 衛生福利部中央健康保險署,健保用藥品項查詢https://www1.nhi.gov.tw/QueryN/Query1.aspx?n=FC660C5B07007373&sms=36A0BB334ECB4011&topn=3185A4DF68749BA9
- 衛生福利部中央健康保險署,藥品給付規定https://www.nhi.gov.tw/Content_List.aspx?n=E70D4F1BD029DC37&topn=3FC7D09599D25979
- 衛生福利部食品藥物管理署,西藥、醫療器材、含藥化粧品許可證查詢https://www.fda.gov.tw/MLMS/H0001.aspx
- 衛生福利部食品藥物管理署,罕見疾病藥物資料庫暨線上通報系統https://www.pharmaceutic.idv.tw/prescription_keyword.aspx