血基賞
Normosang
Normosang
英文商品名 : Normosang
中文商品名 : 血基賞
主成分 : Human hemin arginate
劑型劑量 : 深色的濃縮注射液注射劑,human hemin 25 mg/ml,10 ml/amp
適應症 :
適應症英文名稱 : Porphyria
適應症中文名稱 : 紫質症
罕見疾病藥物認定狀態 : 有
全民健康保險藥物給付 : 有
是否需要事前審查 : 無
藥品許可證 : 有
字號 : 衛部罕菌疫輸字第000010號
藥理機轉 :
藥動學 :
禁忌 : 已知對此藥物過敏者,請勿注射。
副作用 :
懷孕分級 : C級
交互作用 :
注意事項 :
用法用量 :
保存 : 需儲存於冰箱中冷藏(2℃~8℃),避免光照,儲架期二年,稀釋後之溶液應於1小時內使用完畢。
廠商 : 藥商:科懋生物科技股份有限公司 地址:台北市南港區園區街3號14樓之6 製造廠:EVER PHARMA JENA GMBH 地址:D-07745 JENA OTTO SCHOTT-STRASSE 15, GERMANY
參考資料 :
中文商品名 : 血基賞
主成分 : Human hemin arginate
劑型劑量 : 深色的濃縮注射液注射劑,human hemin 25 mg/ml,10 ml/amp
適應症 :
紫質症(porphyria)。治療肝臟型紫質症(急性間歇性紫質症、異位型紫質症、遺傳性紫質症)之急性發作。
適應症英文名稱 : Porphyria
適應症中文名稱 : 紫質症
罕見疾病藥物認定狀態 : 有
全民健康保險藥物給付 : 有
是否需要事前審查 : 無
藥品許可證 : 有
字號 : 衛部罕菌疫輸字第000010號
藥理機轉 :
透過給予血基質(hemin),直接改善血紅素(haem)缺乏,透過回饋抑制δ-胺基左旋果糖酸合成酶(delta-aminolevulinic acid synthetase)活性,而減少紫質和其他有毒的血基質前驅物的合成。
藥動學 :
靜脈輸注 hemin(3mg/kg)後觀察健康受試者和紫質症患者的藥動學參數(mean±SD)如下:
- C(0)………………………………………60.0 ± 17μg/ml
- t1/2 of elimination ………………………10.8 ± 1.6 hours
- Total plasma clearance………………… 3.7 ± 1.2 ml/min
- Volume of distribution……………………3.4 ± 0.9 l
重複輸注後,haem 在體內的半衰期增長,第 4 次輸注後半衰期增長至 18.1 小時。
禁忌 : 已知對此藥物過敏者,請勿注射。
副作用 :
- 注射過量可能引發腎臟衰竭。
- 透過手臂小靜脈進行靜脈輸液,可能產生靜脈炎,或輕微發燒的症狀。
- 有文獻報告指出病患接受血基賞治療時可能產生凝血病變(coagulopathy)情況,該病患呈現前凝血素時間(prothrombin time)與部分凝血(thromboplastin)時間延長情形,以及血小板減少(thrombocytopenia)、輕微的低纖維蛋白原血症(hypofibrinogenemia)、纖維蛋白分裂物會有些微升高,以及血比容(hematocrit)下降約10%等情形。
- 免疫系統:罕見—過敏性反應、過敏症。
- 血管方面:極常見—靜脈進入困難;頻率未知:輸注處血管栓塞、靜脈栓塞。
- 全身性:常見—輸注處發生疼痛、腫脹、靜脈炎;罕見—發燒。
- 中樞神經系統:頭痛。
懷孕分級 : C級
交互作用 :
治療期間CYP450酵素群的活性增加,經由CYP450酵素群代謝的藥物如雌激素(estrogens)、巴比妥酸衍生物(barbituric acid derivatives)與類固醇(steroid metabolites)等與Hemin同時使用時代謝提高而使得該藥品的全身性暴露量降低。
注意事項 :
- Hemin是由人類血液製造,從人類血液製造的產品可能帶有如病毒等傳染媒介而導致疾病。此產品傳染病毒的風險,已透過篩選捐血者、測試目前特定的傳染疾病、並鈍化特定病毒等方式予以降低。雖然已經過這些手續,但本產品仍可能傳染疾病,也可能包含未知的傳染媒介。
- 因為hemin在臨床研究上顯現短暫、溫和的抗凝血效用,因此請避免同時使用抗凝血劑。hemin使血液不易凝結(hypocoagulable)狀態延續的時間與範圍尚未確立。
- 即時注射hemin才能發揮臨床療效,紫質沉著症的攻擊可能對神經造成無法挽救的傷害,hemin療法乃用來防止攻擊造成神經退化的嚴重情況,無法修復受損的神經細胞。
- 請嚴格遵守建議使用量,一次注入過量的正鐵血紅素(12.2 mg/kg)可能導致腎臟衰竭。雖然病患尚未發生症狀,但可能提高寡尿(oliguria)與氮滯留率(nitrogen retention)。
- 重複輸注後,血漿中鐵蛋白濃度增加,建議在輸注期間固定間隔測定血漿中鐵蛋白濃度以監測體內鐵含量。
用法用量 :
- 每一瓶安培含250 mg human hemin,使用時以0.9% NaCl稀釋,稀釋後之注射液必須在1小時內使用完畢。為避免靜脈炎發生應在前臂的大靜脈或中央靜脈緩慢輸注30分鐘。
- 注射血基賞之前,請考慮一段適當的替代療程後再施用(例如: 每天施打400 g葡萄糖持續1~2天)。如果急性紫質沉著症的改善情況不佳,再以靜脈注射血基賞。
- 劑量為每天3 mg/kg,連續4天,給藥時應緩慢注射至少30分鐘以上。輸注後應以100毫升0.9% NaCl溶液沖洗靜脈,建議先以10毫升0.9% NaCl進行3-4次快速注射(bolus injection),再以剩餘的0.9% NaCl靜脈注射10~15分鐘。症狀更嚴重者,可每12小時重覆施打本劑量(勿短於12小時),但每日使用劑量以不超過250 mg為限。
- 急性間歇性紫質症:1~4 mg/kg/day IV連續3~14天;嚴重的病患,不建議在12小時內重複注射。最大劑量6 mg/kg/day。
- 對於老年病患不需劑量調整。
- 兒童很少發生紫質症的急性發作。根據有限的酪胺酸血症的經驗,兒童及青少年使用每日劑量 3 mg/kg,連續四日應是安全的,注意事項與成人病患同。
保存 : 需儲存於冰箱中冷藏(2℃~8℃),避免光照,儲架期二年,稀釋後之溶液應於1小時內使用完畢。
廠商 : 藥商:科懋生物科技股份有限公司 地址:台北市南港區園區街3號14樓之6 製造廠:EVER PHARMA JENA GMBH 地址:D-07745 JENA OTTO SCHOTT-STRASSE 15, GERMANY
參考資料 :
- 廠商仿單
- Micromedex® 2.0 [Internet]. Truven Health Analytics Inc. c2018 – [cited 2018 Oct26]. Available from:http://www.micromedexsolutions.com/micromedex2/librarian
- 2017 UpToDate, Inc. [cited 2018 Oct 26] Available from: http://www.uptodate.com/contents/hemin-drug-information?source=search_result&search=hemin&selectedTitle=1~150
- 衛生福利部食品藥物管理署,適用罕見疾病防治及藥物法之藥物使用統計表,罕藥名單https://www.fda.gov.tw/tc/siteListContent.aspx?sid=1248&id=5628
- 衛生福利部中央健康保險署,健保用藥品項查詢 https://www.nhi.gov.tw/QueryN/Query1.aspx
- 衛生福利部中央健康保險署,藥品給付規定 https://www.nhi.gov.tw/Content_List.aspx?n=E70D4F1BD029DC37&topn=3FC7D09599D25979
- 衛生福利部食品藥物管理署,西藥、醫療器材、含藥化粧品許可證查詢 https://www.fda.gov.tw/MLMS/H0001.aspx