無
Orfadin
Orfadin
英文商品名 : Orfadin
中文商品名 : 無
主成分 : Nitisinone
劑型劑量 : 膠囊劑,2 mg/capsule
適應症 :
適應症英文名稱 : Hereditary Tyrosinemia
適應症中文名稱 : 遺傳性高酪胺酸血症
罕見疾病藥物認定狀態 : 有
全民健康保險藥物給付 : 有
是否需要事前審查 : 無
藥品許可證 : 無
字號 :
藥理機轉 :
藥動學 :
禁忌 : 資料尚未建立。
副作用 :
懷孕分級 : C級
交互作用 :
注意事項 :
用法用量 :
保存 : 須保存於2~8℃。
廠商 : 藥商:吉帝藥品股份有限公司 地址:台中巿北屯區綏遠路二段216之5號6樓 製造廠:Apotek Produktion & Laboratorier AB, Sweden 地址:SE-112 76 STOCKHOLM, SWEDEN
參考資料 :
中文商品名 : 無
主成分 : Nitisinone
劑型劑量 : 膠囊劑,2 mg/capsule
適應症 :
酪胺酸血症I型 (Tyrosinemia type I,HT-1)。
適應症英文名稱 : Hereditary Tyrosinemia
適應症中文名稱 : 遺傳性高酪胺酸血症
罕見疾病藥物認定狀態 : 有
全民健康保險藥物給付 : 有
是否需要事前審查 : 無
藥品許可證 : 無
字號 :
藥理機轉 :
Nitisinone是一種4-hydroxyphenyl-pyruvate dioxygenase的競爭性抑制劑。Nitisinone介由抑制HT-1患者的tyrosine 正常代謝而防止代謝性中間產物maleylacetoacetate與 fumarylacetoacetate的累積。HT-1患者其代謝性中間產物會轉換成毒性代謝物succinylacetone與succinylacetoacetate,而此會造成肝毒性及腎毒性。 Succinylacetone也會抑制卟啉(porphyrin)的合成途徑而導致神經毒性物質5-aminolevulinate的累積。
藥動學 :
- 吸收:生體可用率目前無人類的資料,在動物實驗中達90 %以上。依體重1 mg/kg給藥後,3小時後達血中最高濃度(Cmax)。
- 代謝:資料尚未建立。
- 排除半衰期:半衰期54小時。
禁忌 : 資料尚未建立。
副作用 :
- 肝臟及膽系統:肝腫瘤(8%)、肝衰竭(7%)、肝功能異常(<1%)。
- 視力系統:結膜炎(2%)、眼角膜混濁(2%)、角膜炎(2%)、畏光(2%),瞼炎(1%)、眼睛痛(1%)、白內障(1%)。
- 血液及淋巴系統:血小板低下(3%)、白血球減少(3%)、卟啉病(1%)、鼻出血。
- 皮膚方面:搔癢(1%)、脫落性皮膚炎(1%)、皮膚乾燥(1%)、斑丘疹癢(1%)、脫髮(1%)。
- 其他方面:低血糖(<1%)、痙攣(<1%)。
懷孕分級 : C級
交互作用 :
根據體外試驗結果,因nitisinone部分抑制CYP2C9受質,可能潛在影響經此路徑其他藥物代謝,導致體內暴露量增加。
注意事項 :
- 需注意造成眼部之影響。
- 血中tyrosine濃度超過500 µmol/L時,需注意嚴格之飲食控制。
- 當要為了降低血中tyrosine濃度時,並不需要調整nitisinone的劑量,因為HT-1代謝的缺陷可能會導致病人臨床狀況的惡化。
- 可能出現白血球低下或嚴重血小板低下,用藥期間需監測血小板與白血球指數。
用法用量 :
大於五歲的兒童及成人:一般的起始劑量為0.5 mg/kg,一日服用二次。由於食物對本品的影響未知,所以建議至少餐前1小時服用或餐後2小時。最大劑量 2mg/kg,一天服用二次。開始持續服用4週nitisinone後,若血清及尿液中已無法偵測到succinylacetone,可以更改為每日服用一次。劑量須根據個別病人的臨床表現與檢驗數值做調整。
保存 : 須保存於2~8℃。
廠商 : 藥商:吉帝藥品股份有限公司 地址:台中巿北屯區綏遠路二段216之5號6樓 製造廠:Apotek Produktion & Laboratorier AB, Sweden 地址:SE-112 76 STOCKHOLM, SWEDEN
參考資料 :
- 廠商仿單
- Micromedex® 2.0 [Internet]. Truven Health Analytics Inc. c2018 – [cited 2018 Mar 30]. Available from: http://www.micromedexsolutions.com/micromedex2/librarian.
- 2018UpToDate, Inc. [cited 2018 Mar 30] Available from: http://www.uptodate.com/contents/nitisinone-drug-information?source=search_result&search=Nitisinone&selectedTitle=1~5
- Orfadin (nitisinone) Prescribing Information. [cited 2018 Mar 30]. Available from: http://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=1eecf439-77ff-40c8-aef8-71e024ea8b7c
- 衛生福利部食品藥物管理署,適用罕見疾病防治及藥物法之藥物使用統計表,罕藥名單 https://www.fda.gov.tw/tc/siteListContent.aspx?sid=1248&id=5628
- 衛生福利部中央健康保險署,健保用藥品項查詢 https://www1.nhi.gov.tw/QueryN/Query1.aspx?n=FC660C5B07007373&sms=36A0BB334ECB4011&topn=3185A4DF68749BA9
- 衛生福利部中央健康保險署,藥品給付規定 https://www.nhi.gov.tw/Content_List.aspx?n=E70D4F1BD029DC37&topn=3FC7D09599D25979
- 衛生福利部食品藥物管理署,西藥、醫療器材、含藥化粧品許可證查詢 https://www.fda.gov.tw/MLMS/H0001.aspx